PAX-8 é um membro da família de factores de transcrição da caixa emparelhada (PAX), que são os principais reguladores no desenvolvimento inicial. Esta proteína desempenha um papel em desenvolvimento de células foliculares da tiróide e a expressão de genes específicos da tiróide, com mutações no gene PAX-8 ligadas a carcinomas foliculares da tiróide, adenomas atípicos da tiróide, e disgénese da tiróide. A proteína PAX-8 é expressa em quistos simples de inclusão ovariana e células mucosas não ciliadas das trompas de falópio, mas está ausente das células epiteliais de superfície ovariana normal. PAX-8 também não é expresso em carcinomas pulmonares ou pulmonares normais. Os relatórios têm associado a expressão PAX-8 com carcinoma renal, nefroblastoma, e seminoma, e indicaram PAX-8 como um marcador útil para tumores epiteliais renais, cancro dos ovários, e para diagnósticos diferenciais em tumores de pulmão e pescoço. O anti-PAX-8 pode ser útil na determinação do local primário dos carcinomas micropapilares invasivos dos ovários da bexiga, pulmão e mama, quando usado em conjunto com um painel de marcadores específicos de órgãos, tais como uroplakin, mammaglobina, e TTF-1.