Wilms' Tumor 1 (WT1) é um factor de transcrição que desempenha um papel importante no desenvolvimento celular e na sobrevivência celular. O gene WT1 codifica um gene supressor do tumor inactivado no tumor de Wilms, recentemente implicado na sinalização WNT através do melhoramento da degradação da beta-catenina citoplasmática (CTNNB1). WT1 foi demonstrado em células derivadas do mesênquima e no tumor de Wilms. Os anticorpos para WT1 são úteis para a identificação de mesotelioma maligno. Uma revisão bibliográfica de 88 artigos publicados sugeriu que a sensibilidade e especificidade do WT1 para a identificação do mesotelioma epitelióide foi de 77% e 96%, respectivamente. A imunoreactividade do WT1 também foi detectada em vários tipos de outros tipos de malignidades, incluindo carcinoma peritoneal, carcinoma mamário, carcinoma ovariano e leucemia. No carcinoma hepatocelular, a expressão do WT1 está correlacionada com uma resposta à quimioterapia. Além disso, o WT1 é um marcador útil para diferenciar os tumores desmoplásicos de pequenas células redondas (DSRCT) de outros tumores de pequenas células redondas.